ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસ

ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીઝ એ વારસાગત પ્રકૃતિનો એક ગંભીર રોગ છે, જેનું નિદાન મુખ્યત્વે બાળપણમાં થાય છે. તેને સતત દેખરેખ અને સારવારની જરૂર છે, કારણ કે તે ગંભીર પરિણામો અને ગૂંચવણોથી ભરપૂર છે. અને આ રોગના કારણો અને લક્ષણોને ધ્યાનમાં લેતા પહેલા, તે સામાન્ય રીતે શું છે તે વિશે થોડા શબ્દો કહીને પ્રારંભ કરવું જરૂરી છે.

ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસ છે ...

આ રોગમાં ડાયાબિટીઝ સાથે કેટલીક સમાનતાઓ છે. પરંતુ જો સ્વાદુપિંડનો પ્રભાવ ડાયાબિટીઝમાં થાય છે અને ઇન્સ્યુલિન સાથે કોષ ક્રિયાપ્રતિક્રિયાની પ્રતિક્રિયા ખલેલ પહોંચાડે છે, તો ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસમાં કિડની અસર કરે છે. તેના વિકાસ સાથે, રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સમાં લોહીમાં ફોસ્ફરસના વિપરીત શોષણનું ઉલ્લંઘન છે, પરિણામે તેનું સ્તર નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે.

લોહીમાં ફોસ્ફરસની ઉણપને કારણે, હાડકાંની રચનાઓ ભારે અસર કરે છે. હાડપિંજરની રચના યોગ્ય રીતે થતી નથી, ખામીઓ દેખાય છે જે શરીરની અસામાન્ય રચના તરફ દોરી જાય છે. તેથી, બાળકોમાં ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીઝ નરી આંખથી "જોઇ" શકાય છે. પરંતુ માત્ર બાળકના દેખાવ દ્વારા, અલબત્ત, નિદાન કરવામાં આવતું નથી. સંપૂર્ણ નિદાન હાથ ધરવામાં આવે છે, જે તમને શરીરમાં તેની અસામાન્યતાઓ જ નહીં, પણ આ બિમારીના વિકાસમાં પરિણમેલા પરિણામો પણ ઓળખવા દે છે.

ઉત્તેજક પરિબળો

બાળકમાં ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસનો વિકાસ આનુવંશિક વિકૃતિઓની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે અને ઓન્કોજેનિક રિકેટ્સના અભિવ્યક્તિમાંનું એક છે. હાયપોફોસ્ફેટિક રિકેટ્સ (સંક્ષિપ્તમાં જીએચએફ) એ એક રોગ છે જેમાં પ્રાથમિક પેશાબમાંથી ફોસ્ફરસનું શોષણ વિક્ષેપિત થાય છે. આ કિસ્સામાં, અન્ય અવયવો અને સિસ્ટમોના કામમાં ઉલ્લંઘન થાય છે.

એચએફઆર સાથે, આંતરડામાંથી ફોસ્ફેટ્સ અને કેલ્શિયમના પ્રવેશમાં ખામી છે, અને શરીરમાં વિટામિન ડીનું ઉત્પાદન, જે હાડકાની રચનાઓની સામાન્ય રચના માટે જરૂરી છે, તે ઘટાડે છે. આ પ્રક્રિયાઓના પરિણામે, યકૃત વિક્ષેપિત થાય છે, teસ્ટિઓબ્લાસ્ટ્સના ઉત્પાદન માટે જવાબદાર કોષોની કાર્યક્ષમતાને નુકસાન થાય છે, અને શરીરની રચનામાં અસંગતતાઓ થાય છે.

એ નોંધવું જોઇએ કે જીએફઆર એ હસ્તગત પેથોલોજી અને જન્મજાત બંને હોઈ શકે છે. અને બીજા કિસ્સામાં, તે વારસાગત છે. જેમ કે તબીબી પ્રેક્ટિસ બતાવે છે, મોટેભાગે આ રોગ સ્ત્રી લાઇન દ્વારા ફેલાય છે. આ એક્સ રંગસૂત્રને કારણે છે, જે osસ્ટિઓબ્લાસ્ટ્સની કાર્યક્ષમતા માટે જવાબદાર જીન સાથે જોડાયેલી સ્ત્રીઓમાં હાજર છે. પુરુષોની વાત કરીએ તો, તેમની પાસેથી એફઆઈયુ ફક્ત દિકરીઓમાં જ પ્રસારિત થાય છે.

હસ્તગત એચએફઆર બાળપણમાં અને વૃદ્ધો બંનેમાં થઈ શકે છે. મોટાભાગના કેસોમાં તેનો વિકાસ ગાંઠોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે જે હાડકાની રચનામાં અથવા કિડની અને યકૃતના નરમ પેશીઓમાં રચાય છે.

ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસના વિકાસ સાથે, હાડકાંની રચનાઓ વધી જાય છે. તે જ સમયે, તેઓ તેમની ઘનતા ગુમાવે છે અને નરમ બને છે. આ બધા તેમના વિરૂપતા અને શરીરની અસંગતતા તરફ દોરી જાય છે. અને મોટેભાગે પગની ઘૂંટી અને ઘૂંટણની સાંધા આ રોગથી પીડાય છે.

પ્રારંભિક ઉંમરે રોગને શોધવા માટે, તમારે શ્રેણીબદ્ધ નિદાન પરીક્ષણો કરાવવાની જરૂર રહેશે.

રોગના અભિવ્યક્તિઓ

મોટેભાગે, ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસ 10-14 મહિનાની વયના બાળકોમાં દેખાવાનું શરૂ કરે છે, જ્યારે તેઓ સ્વતંત્ર રીતે ચાલવાનું શરૂ કરે છે. આ બિંદુ સુધી, આ બિમારીના વિકાસના સંકેતો સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોઈ શકે છે.

એચએફઆરનું મુખ્ય લક્ષણ એ બાળકના શારીરિક વિકાસમાં વિલંબ છે. તે નબળી રીતે ઉગે છે અને આ બાબતમાં તેના સાથીદારોથી પાછળ રહે છે. થોડા સમય પછી, જેમ જેમ બાળક ચાલવાનું શરૂ કરે છે, તેને અંગમાં દુખાવો થાય છે, પરિણામે તે આંસુ અને ચીડિયા થઈ જાય છે. કેટલાક બાળકો, ગંભીર પીડાને કારણે, એચએફઆરનું નિદાન કરે છે, સહાય વિના બિલકુલ ખસેડી શકતા નથી.

બાળકોમાં 1.5-2 વર્ષની વયે, નીચલા હાથપગની વળાંક, ઘૂંટણ અને પગની સાંધાઓની રચનાનું ઉલ્લંઘન, કાંડામાં હાડકાની રચનાઓનું જાડું અવલોકન કરવામાં આવે છે. આ કિસ્સામાં, દાંતનો દંતવલ્ક નુકસાન થાય છે - તે સંવેદનશીલ બને છે, અને દાંત કે જે હમણાં જ ફૂટી ગયા છે તે અસ્થિક્ષય દ્વારા પ્રભાવિત થઈ શકે છે. વય સાથે, ક્લિનિકલ ચિત્ર તીવ્ર બને છે અને માત્ર નીચલા હાથપગના વળાંક દ્વારા જ નહીં, પણ કરોડરજ્જુ અને પેલ્વિક હાડકાંનું પૂરક છે.

અને જો આપણે જીએચએફના સામાન્ય અભિવ્યક્તિઓ વિશે વાત કરીએ, તો પછી આ બિમારીની લાક્ષણિકતા નીચેના લક્ષણોને અલગ પાડવી જોઈએ:

• સ્નાયુઓના સ્વરમાં ઘટાડો;
• સ્પાસ્મોફિલિયા, ચહેરા, કંઠસ્થાન અને અંગોની સ્નાયુઓની એક અદભૂત સ્થિતિ સાથે;
• નીચલા અને ઉપલા અંગો ટૂંકાવીને;
• સ્યુડો-ફ્રેક્ચર્સ;
• "ઓ" ના રૂપમાં પગની વળાંક (આ લક્ષણ ફોટોમાં સ્પષ્ટ દેખાય છે).

પગની ઓ-આકારની વળાંક

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસનું નિદાન કોઈ સમસ્યા રજૂ કરતું નથી. એક નિયમ મુજબ, આ રોગ ઘણી રીતે શોધી શકાય છે:

કિશોરોમાં ડાયાબિટીઝ મેલીટસ

• એક્સ-રે પરીક્ષા
• વિટામિન ડી સાથે ઉપચાર હાથ ધરવા

કેલ્શિયમ અને teસ્ટિઓપોરોસિસની વધેલી સામગ્રીને કારણે હાડકાંની રચનાઓની ઘનતાનું ઉલ્લંઘન, એક વિશાળ ડાયફાઇસીસ, એક્સ-રેની છબીમાં સ્પષ્ટપણે દેખાય છે. અને વિટામિન ડી ઉપચાર કરતી વખતે, દર્દીની સ્થિતિમાં સુધારો થતો નથી, કારણ કે સામાન્ય રીતે લાક્ષણિક રિકેટ્સના વિકાસની જેમ. નાના દર્દીની બાહ્ય પરીક્ષા શારીરિક વિકાસ, નીચલા હાથપગના વળાંક, કરોડરજ્જુ અને નિતંબને બતાવે છે.

ઉપરાંત, ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસના નિદાન માટે, એક પ્રયોગશાળા પેશાબ પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે, જેમાં પરીક્ષણ સામગ્રીમાં ફોસ્ફેટની માત્રામાં વધારો થાય છે. અને રક્ત પરીક્ષણમાં, ફોસ્ફરસની ઉણપ જોવા મળે છે.

પરંતુ લોહીમાં ફોસ્ફેટના સ્તરમાં ઘટાડો એ પણ અન્ય રોગોની લાક્ષણિકતા છે (ઉદાહરણ તરીકે, પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથિના રોગો), પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોનના સ્તર પર એક વધારાનો અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવે છે. એક નિયમ તરીકે, ડાયાબિટીઝ ફોસ્ફેટના વિકાસ સાથે, આ હોર્મોન થોડો વધારવામાં આવે છે, અને તેની રજૂઆત સાથે, રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સની સંવેદનશીલતામાં ઘટાડો નોંધવામાં આવે છે.

એક્સ-રે ડાયાબિટીઝ ફોસ્ફેટ

દર્દીની સંપૂર્ણ તપાસ અને બધા પરીક્ષણ પરિણામો પ્રાપ્ત કર્યા પછી જ, ડ theક્ટર સચોટ નિદાન કરી શકે છે અને સારવાર આપી શકે છે જે એચએફઆરની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ગંભીર ગૂંચવણોની ઘટનાને અટકાવશે.

તેની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે?

ડાયાબિટીઝ ફોસ્ફેટની સારવારમાં કેલ્શિયમ અને સોડિયમના ફોસ્ફોરિક એસિડ ક્ષારનો સમાવેશ થાય છે. તેમની માત્રા વ્યક્તિગત ધોરણે સખત રીતે ગણવામાં આવે છે અને દર્દીના કુલ વજન પર આધારિત છે. એક નિયમ મુજબ, તેઓ 1 કિગ્રા વજન દીઠ 10 મિલિગ્રામના દરે 4 વખત લેવામાં આવે છે.

આ ઉપરાંત, દર્દીઓને વિટામિન ડી લેતા બતાવવામાં આવે છે, જે કેલ્શિયમ ચયાપચયમાં વિવિધ વિકારોની ઘટનાને અટકાવી શકે છે. આ વિટામિનની માત્રા પણ વ્યક્તિગત રીતે પસંદ કરવામાં આવે છે. સારવારના કોર્સની શરૂઆતમાં, ડ્રગની માત્રા 1 કિલો વજન દીઠ 0.005 એમસીજી કરતા વધુ હોતી નથી. આગળ, તે 1 કિલો વજન દીઠ 0.03 એમસીજી સુધી વધે છે. અને માત્રા જેટલી વધારે છે, લોહીમાં ફોસ્ફરસનું સ્તર higherંચું છે અને આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટની પ્રવૃત્તિ ઓછી કરે છે. વિટામિન ડીની માત્રામાં વધારા સાથે, તેઓ લોહીમાં કેલ્શિયમના સ્તર પર સતત દેખરેખ રાખે છે. જો તે વધે છે, તો ડોઝ ઓછો થાય છે, કારણ કે આ કિસ્સામાં રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સમાં મીઠું જમા થવાની સંભાવના ઘણી વખત વધી જાય છે.

આંતરડામાંથી કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફરસ ક્ષારના પ્રવેશને સુધારવા માટે, કેલ્શિયમ તૈયારીઓ સાઇટ્રિક એસિડ સાથે સંયોજનમાં વપરાય છે. તેમને લાંબા સમય સુધી લો. સારવારનો ન્યૂનતમ કોર્સ 6 મહિનાનો છે.

ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીઝની ઉપચારાત્મક ઉપચારમાં ટોકોફેરોલ અને વિટામિન એ લેવાની સાથે સાથે ઓર્થોપેડિક કોર્સેટ્સ પહેરવાનો સમાવેશ થાય છે. હાડકાંની રચનાઓના ગંભીર વિકૃતિ અથવા હાડકાંમાં ગાંઠની તપાસના કિસ્સામાં, શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવે છે, પરંતુ ફક્ત વૃદ્ધિના અંતે.

ડાયાબિટીસ ફોસ્ફેટના વિકાસ સાથે, માત્ર શારીરિક અસામાન્યતાઓ જ નહીં, પણ માનસિક પણ જોઇ શકાય છે

જો આ રોગ ગંભીર પીડા સાથે હોય, તો દર્દીઓને બેડ રેસ્ટ સૂચવવામાં આવે છે, પેઇનકિલર્સ અને બળતરા વિરોધી દવાઓ લે છે. માફીના તબક્કામાં, દર્દીઓને નિષ્ણાતની દેખરેખ હેઠળ કસરત ઉપચારમાં જોડાવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. આ ઉપરાંત, ઉપચારાત્મક મસાજ ફરજિયાત છે, અને તબીબી અને નિવારક સેનેટોરિયમમાં વર્ષમાં 1-2 વખત રહે છે.

પરિણામ

ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસના વિકાસ સાથે, મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓમાં વિવિધ વિક્ષેપ થાય છે, તેથી આ રોગ 4 પ્રકારોમાં વહેંચાયેલો છે. ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસ 1 એ સૌથી વધુ અનુકૂળ માનવામાં આવે છે અને તેની સાથે હાડકાંની રચનાઓના સહેજ વિકૃતિ પણ આવે છે. પ્રકાર 2 રોગ હાડકાંમાં સ્પષ્ટ ફેરફારો અને લોહીમાં ફોસ્ફરસના નીચલા સ્તર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. બાળકની heightંચાઈ તેના સાથીદારો કરતા નોંધપાત્ર રીતે ઓછી હોય છે, પરંતુ તેનું શારીરિક મજબૂત છે.

ટાઇપ 3 ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસ હાડકાના નોંધપાત્ર વિકૃતિ અને વિટામિન ડી સામેના ઉચ્ચારણ પ્રતિકાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે તે જ સમયે, દાંતના મીનોની ખામી અને અંગોમાં વારંવાર ખેંચાણ નોંધવામાં આવે છે. Osસ્ટિઓપોરોસિસ વિકસે છે.

ટાઇપ 4 ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસ હાયપોવિટામિનોસિસ, એલોપેસીયા, દાંતનું વિરૂપતા, નીચલા અંગો, કરોડરજ્જુ અને નિતંબ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તદુપરાંત, આ બધી સ્થિતિઓ નાની ઉંમરે નોંધવામાં આવે છે.

જો આપણે ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીઝની અસરો વિશે સામાન્ય દ્રષ્ટિએ વાત કરીએ, તો નીચે આપેલ બાબતોને પ્રકાશિત કરવી જોઈએ:

• મુદ્રામાં અને નીચલા અંગોની વળાંક;
• શારીરિક મંદી;
• દાંતની રચના અને અખંડિતતામાં ઉલ્લંઘન;
• કિડનીમાં ક્ષારનો જથ્થો;
• બાળક અને બાળજન્મ સહન કરતી વખતે ભવિષ્યમાં ગંભીર સમસ્યાઓનો દેખાવ.

કમનસીબે, ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીઝની હાજરીમાં આ બધી ગૂંચવણોની ઘટનાને રોકવી મુશ્કેલ છે, ખાસ કરીને જો પછીની ઉંમરે આ રોગ મળી આવે. તેથી, વારસાગત વલણની હાજરીમાં, જન્મ પછી તરત જ નવજાતની સંપૂર્ણ પરીક્ષા લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.