એક્રોમેગલી એ શરીરની એક સ્થિતિ છે જેમાં શરીરના વ્યક્તિગત ભાગો રોગવિજ્ pathાનવિષયક રીતે વિસ્તૃત થાય છે. આ બીમારી વૃદ્ધિ હોર્મોન (વૃદ્ધિ હોર્મોન) ના અતિશય ઉત્પાદન સાથે સંકળાયેલી છે. આ પ્રક્રિયા અગ્રવર્તી કફોત્પાદક ગ્રંથિના ગાંઠના જખમના પરિણામે થાય છે.
Acક્રોમેગલીના ગંભીર બોજોમાંથી એક ડાયાબિટીસ હોઈ શકે છે, જે રોગના માર્ગને વધુ તીવ્ર બનાવે છે.
એક નિયમ તરીકે, આ રોગ પુખ્ત વયના લોકોમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે અને ચહેરાના લક્ષણોની નોંધપાત્ર વૃદ્ધિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ ઉપરાંત, લક્ષણો નોંધવામાં આવશે:
- પગ અને હાથમાં વધારો;
- માથામાં નિયમિત દુખાવો;
- સાંધામાં દુખાવો;
- જાતીય અને પ્રજનનક્ષમ તકલીફ.
વૃદ્ધિના હોર્મોનનું ઉચ્ચ સ્તર એ વિવિધ સહવર્તી રોગોના દર્દીઓની વહેલી મૃત્યુદરનું કારણ છે.
શરીરના વિકાસને અટકાવ્યા પછી તરત જ એક્રોમેગલી તેના વિકાસની શરૂઆત કરે છે. રોગની લક્ષણવિજ્ .ાન ધીમે ધીમે વધે છે અને લાંબા સમય પછી દર્દીના દેખાવમાં નોંધપાત્ર ફેરફાર થાય છે. જો આપણે સમયમર્યાદા વિશે વાત કરીએ, તો રોગની શરૂઆત તેના 7 વર્ષ પછી જ થાય છે.
એક્રોમેગલી પુરુષો અને સ્ત્રીઓને સમાનરૂપે અસર કરે છે. દર્દીઓની સરેરાશ ઉંમર 40-60 વર્ષ છે.
આ રોગ તદ્દન દુર્લભ છે અને દર મિલિયન લોકો માટે લગભગ 40 લોકોમાં જોવા મળે છે.
રોગના કારણો
નોંધ્યું છે તેમ, વૃદ્ધિ હોર્મોનનું ઉત્પાદન માનવ કફોત્પાદક ગ્રંથિના કાર્યને કારણે થાય છે. બાળપણમાં, હોર્મોન હાડકાં અને સ્નાયુઓના હાડપિંજરની રચના, તેમજ રેખીય વૃદ્ધિ માટે જવાબદાર છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, તે શરીરમાં ચયાપચય પર નિયંત્રણ રાખે છે:
- કાર્બોહાઇડ્રેટ;
- લિપિડ;
- પાણી-મીઠું.
વૃદ્ધિ હોર્મોનનું ઉત્પાદન હાયપોથાલેમસ દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે, જે ખાસ ન્યુરોસેક્રેટ્સ ઉત્પન્ન કરે છે:
- સોમાટોલીબેરીન;
- somatostatin.
જો આપણે ધોરણ વિશે વાત કરીએ, તો પછી 24 કલાક માનવ રક્તમાં વૃદ્ધિ હોર્મોનની સાંદ્રતા નોંધપાત્ર રીતે બદલાય છે. પ્રારંભિક કલાકોમાં હોર્મોન મહત્તમ પહોંચે છે.
Acક્રોમેગલીના દર્દીઓ લોહીમાં વૃદ્ધિ હોર્મોનમાં માત્ર વધારો જ નહીં, પણ તેના ઉત્પાદનમાં પર્યાપ્ત લય સાથે સમસ્યા પણ ભોગવશે. કફોત્પાદક કોષો (તેના અગ્રવર્તી લોબ) હાયપોથાલેમસના પ્રભાવનું પાલન કરવામાં સક્ષમ નથી અને તેમની ઝડપી વૃદ્ધિ થાય છે.
કફોત્પાદક કોશિકાઓની સક્રિય વૃદ્ધિ એ સૌમ્ય નિયોપ્લાઝમનું કારણ છે - કફોત્પાદક એડેનોમા, જે અત્યંત ઝડપથી સોમાટોટ્રોપિન ઉત્પન્ન કરે છે. ગ્રંથિનીય ગાંઠનું કદ ગ્રંથિના જથ્થાથી વધી શકે છે. આ ઉપરાંત, સામાન્ય કફોત્પાદક કોષો સંકુચિત અને નાશ પામે છે.
કફોત્પાદક ગાંઠ સાથેના લગભગ અડધા કેસોમાં, ફક્ત સોમાટોટ્રોપિન ઉત્પન્ન થાય છે. 30 ટકા દર્દીઓમાં, પ્રોલેક્ટીનનું વધારાનું ઉત્પાદન નોંધ્યું હતું, અને બાકીના દર્દીઓ સ્ત્રાવથી પીડાશે:
- એક સબનિટ્સ;
- લ્યુટીનાઇઝિંગ;
- થાઇરોટ્રોપિક;
- ફોલિકલ-ઉત્તેજક હોર્મોન્સ.
99 ટકા કેસોમાં, કફોત્પાદક એડેનોમા એક્રોમેગલીની પૂર્વશરત બની જશે. એડેનોમાનાં કારણો:
- હાયપોથાલેમસમાં નિયોપ્લેઝમ્સ;
- માથામાં ઇજાઓ;
- ક્રોનિકલમાં સિનુસાઇટિસ (સાઇનસની બળતરા).
રોગના વિકાસમાં નોંધપાત્ર ભૂમિકાને આનુવંશિકતા સોંપવામાં આવે છે તે હકીકતને કારણે કે તે સંબંધીઓ છે જે મોટે ભાગે એક્રોમેગ્લીથી પીડાય છે.
બાળકો અને કિશોરોમાં, ઝડપી વૃદ્ધિની પૃષ્ઠભૂમિની સામે, કદાવરત્વ .ભું થાય છે. તે હાડકાં, પેશીઓ અને તમામ આંતરિક અવયવોમાં અતિશય અને પ્રમાણમાં સમાન વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
જલદી બાળકની શારીરિક વૃદ્ધિ બંધ થઈ જાય છે અને હાડપિંજરની ઓસિફિકેશન થાય છે, શરીરના પ્રમાણનું ઉલ્લંઘન એક્રોમેગલીના પ્રકાર દ્વારા (હાડકાંને અપ્રમાણસર જાડું થવું, આંતરિક અવયવોમાં વધારો), તેમજ મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓમાં લાક્ષણિક ખામી શરૂ થાય છે.
જ્યારે રોગના લક્ષણોનું નિરીક્ષણ થવાનું શરૂ થાય છે, ત્યારે પેરેન્કાયમાની હાઈપરટ્રોફી અને કેટલાક અવયવોના સ્ટ્રોમાને તરત જ શોધી કા :વામાં આવશે:
- આંતરડા;
- હૃદય
- સ્વાદુપિંડ
- યકૃત
- ફેફસાં;
- બરોળ.
તે સ્વાદુપિંડની સમસ્યાઓ છે જે આવા દર્દીઓમાં ડાયાબિટીસના વિકાસનું કારણ છે. ઉપરોક્ત અંગોમાં સ્ક્લેરોટિક ફેરફારો માટે કનેક્ટિવ પેશીઓની વૃદ્ધિ એક પૂર્વશરત બની જાય છે, ગાંઠના વિકાસની શરૂઆત માટે નોંધપાત્ર જોખમો વધે છે. આ સૌમ્ય અથવા જીવલેણ અંતocસ્ત્રાવી નિયોપ્લાઝમ હોઈ શકે છે.
બીમારીના તબક્કા
આ રોગ બારમાસી અને સુસ્ત અભ્યાસક્રમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. રોગના કોર્સની ડિગ્રીના આધારે લક્ષણો દર્શાવવામાં આવશે:
- પ્રેક્રોમેગેલિ - પ્રથમ લક્ષણો સામાન્ય રીતે હળવા હોય છે. આ તબક્કે, રોગની ઓળખ કરવી અત્યંત મુશ્કેલ છે. મગજના વૃદ્ધિ હોર્મોન અને ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી માટે રક્ત પરીક્ષણના સૂચકાંકોના આધારે જ આ શક્ય બને છે;
- હાયપરટ્રોફિક સ્ટેજ - એક્રોમેગલીના લક્ષણોના આબેહૂબ અભિવ્યક્તિની શરૂઆત;
- ગાંઠનો તબક્કો - દર્દી મગજના પડોશી ભાગોમાં કમ્પ્રેશનના લક્ષણો અનુભવવાનું શરૂ કરે છે (ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ દબાણમાં વધારો, તેમજ ચેતા અને આંખોમાં સમસ્યા);
- કેચેક્સિયા - રોગનું પરિણામ (થાક).
રોગના લક્ષણો
હ acર્મોન સોમાટોટ્રોપિનની અતિશય સાંદ્રતા દ્વારા અથવા icપ્ટિક ચેતા અને અડીને આવેલા મગજ બંધારણો પર કફોત્પાદક એડેનોમાના પ્રભાવ દ્વારા acક્રોમેગલી બિમારીના લક્ષણો હોઈ શકે છે.
વૃદ્ધિ હોર્મોનનો વધુ પડતો દર્દીઓના દેખાવમાં લાક્ષણિક ફેરફારો અને ચહેરાના લક્ષણોને ખોરવા માટે ઉશ્કેરે છે. આ ગાલમાં રહેલા હાડકાં, નીચલા જડબા, ભમર, કાન અને નાકમાં વધારો હોઈ શકે છે. જેમ જેમ નીચલું જડબા વધે છે, દાંત વચ્ચેના અંતરને કારણે મ malલોક્યુલેશન જોવા મળે છે.
આ રોગ જીભમાં નોંધપાત્ર વધારો (મેક્રોગ્લોસીઆ) દ્વારા ચિહ્નિત કરી શકાય છે. જીભની હાયપરટ્રોફી અવાજમાં પરિવર્તન લાવે છે. અવાજની દોરી અને કંઠસ્થાન સાથે મહત્વપૂર્ણ સમસ્યાઓ શરૂ થઈ શકે છે. બીમાર વ્યક્તિ માટે આ બધું લગભગ અસ્પષ્ટ રીતે થાય છે.
આ લક્ષણો ઉપરાંત, romeક્રોમેગલીની આંગળીઓના ફhaલેંજિસના જાડા થવાથી, ખોપરી, પગ અને હાથના હાડકાંમાં નોંધપાત્ર વધારો થાય છે.
જેમ જેમ આ પ્રક્રિયા વિકસે છે, ટોપીઓ અને ગ્લોવ્સ અગાઉના જરૂરી કરતા ઘણા મોટા કદની ખરીદી કરવી જરૂરી બને છે.
આ રોગ હાડપિંજરના વિકૃતિનું કારણ બને છે:
- કરોડના વળાંક;
- છાતીનું વિસ્તરણ;
- પાંસળી વચ્ચેના અંતરાલોને વિસ્તૃત કરો.
કોમલાસ્થિ અને કનેક્ટિવ પેશીઓના હાયપરટ્રોફીના પરિણામે, ત્યાં સાંધા, તેમજ આર્થ્રાલ્જીયાની મર્યાદિત હિલચાલ છે. ડાયાબિટીઝના લક્ષણો, ઉદાહરણ તરીકે, વધુ પડતી પેશાબ, શોધી શકાય છે.
જો ત્યાં કોઈ ઉપચાર ન હોય તો, આ રોગ વધારે પડતો પરસેવો લાવે છે અને ચરબીનું પ્રકાશન કરે છે, જે અનુરૂપ ગ્રંથીઓના વધેલા કામને કારણે છે. આવા દર્દીઓની ચામડી જાડી, જાડી અને વાળની નીચે માથા પર ગડીમાં પણ ભેગા થઈ શકે છે.
એક્રોમેગ્લીમાં, સ્નાયુઓ અને આંતરિક અવયવોમાં વધારો થાય છે. દર્દીઓ પીડાતા શરૂ થાય છે:
- નબળાઇઓ;
- થાક;
- પ્રભાવમાં પ્રગતિશીલ ઘટાડો.
આ પૃષ્ઠભૂમિની વિરુદ્ધ, મ્યોકાર્ડિયલ હાયપરટ્રોફી વિકસે છે, ત્યારબાદ મ્યોકાર્ડિયલ ડિસ્ટ્રોફી થાય છે અને હૃદયની નિષ્ફળતા ઝડપથી વધે છે.
લગભગ 1/3 દર્દીઓને બ્લડ પ્રેશરની સમસ્યા હોય છે. 90 ટકા કહેવાતા સ્લીપ એપનિયા સિન્ડ્રોમનો વિકાસ કરશે. આ રોગવિજ્ .ાનવિષયક સ્થિતિ સીધી રીતે શ્વસન માર્ગના નરમ પેશીઓના હાયપરટ્રોફી, તેમજ શ્વસન કેન્દ્રની સામાન્ય કામગીરીમાં ખામીને લગતી છે.
ઘણી વાર, આ રોગ સામાન્ય જાતીય કાર્યમાં ખલેલ પહોંચાડે છે. પ્રોલેક્ટીનના નોંધપાત્ર અતિરેક અને ગોનાડોટ્રોપિનની અછતવાળા દર્દીઓના માદા ભાગમાં, માસિક ચક્રમાં ખામી અને વંધ્યત્વનો વિકાસ થશે. ગેલેક્ટોરિયા નોંધવામાં આવશે - એવી સ્થિતિ જ્યારે સગર્ભાવસ્થા અને સ્તનપાનની ગેરહાજરીમાં સ્તન્ય પ્રાણીઓમાં ગર્ભમાં રહેલા બચ્ચાની રક્ષા માટેનું આચ્છાદનમાંથી દૂધ ઉત્સર્જન કરવામાં આવે છે.
લગભગ 30 ટકા પુરુષોએ જાતીય કાર્યમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો કર્યો છે. આ ઉપરાંત, આવા લક્ષણો એ કારણો છે કે જે ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ વિકાસ કરશે. આ બિમારી એન્ટિડ્યુરેટિક હોર્મોનના ઉચ્ચ સ્ત્રાવની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે.
કફોત્પાદક ગ્રંથિમાં નિયોપ્લાઝમની વૃદ્ધિ અને ચેતા અંતના સંકોચન સાથે, આવા લક્ષણો પણ ariseભા થાય છે:
- ડબલ વિઝન
- ચક્કર
- ખોટ અથવા આંશિક સુનાવણી નુકશાન;
- ઉપલા અને નીચલા હાથપગની નિષ્ક્રિયતા;
- કપાળ અને ગાલના હાડકામાં દુખાવો;
- ફોટોફોબિયા;
- વારંવાર ગેજિંગ.
Acક્રોમેગ્લીવાળા લોકોને થાઇરોઇડ ગ્રંથિ, ગર્ભાશય અને પાચનતંત્રમાં નિયોપ્લાઝમ થવાનું જોખમ વધારે છે, ખાસ કરીને જો ત્યાં કોઈ સારવાર ન હોય.
મુશ્કેલીઓ શું હોઈ શકે?
રોગનો કોર્સ, એક્રોમેગલી ઘણીવાર લગભગ તમામ અવયવોમાંથી ગંભીર ગૂંચવણોના વિકાસ સાથે હોય છે. મોટે ભાગે, આ આવી બિમારીઓ હોઈ શકે છે:
- ધમનીય હાયપરટેન્શન;
- હાર્ટ નિષ્ફળતા;
- હાર્ટ હાયપરટ્રોફી;
- મ્યોકાર્ડિયલ ડિસ્ટ્રોફી.
લગભગ 1/3 કેસોમાં, પ્રકાર 1 ડાયાબિટીસ મેલીટસ અથવા તો બીજો પ્રકારનો ડાયાબિટીસ થાય છે. ડાયાબિટીઝ ઉપરાંત, પલ્મોનરી એમ્ફિસીમા અને યકૃત ડિસ્ટ્રોફી શરૂ થઈ શકે છે. જો ત્યાં કોઈ સારવાર નથી, તો પછી વૃદ્ધિ પરિબળોના હાયપરપ્રોડક્શન સાથે, વિવિધ અવયવોમાં નિયોપ્લેઝમ ariseભી થાય છે. ગાંઠો ક્યાં તો સૌમ્ય અથવા જીવલેણ હોઈ શકે છે.
એક્રોમેગલીને શોધવા માટે શું જરૂરી છે?
પહેલેથી જ નોંધ્યું છે તેમ, આ રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં ફક્ત તક દ્વારા શોધી શકાય છે. જો romeક્રોમેગલી 5 વર્ષથી વધુ સમયથી હાજર હોય, તો પછી આવા અંતિમ તબક્કામાં શરીરના કેટલાક ભાગોમાં વધારો થવાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, તેમજ ઉપર વર્ણવેલ લક્ષણોના આધારે શંકા થઈ શકે છે.
જો તમને એક્રોમેગલીની શંકા છે, તો તમારે ડ doctorક્ટર એન્ડોક્રિનોલોજિસ્ટની સલાહ લેવી જોઈએ. તે કથિત નિદાનની પુષ્ટિ કરવા અથવા બાકાત રાખવા માટે યોગ્ય પરીક્ષણો પહોંચાડવાની ભલામણ કરે છે.
રોગને શોધવા માટેના મુખ્ય પ્રયોગશાળાના માપદંડ એ લોહીના કેટલાક ઘટકો છે:
- આઇઆરએફ I (ઇન્સ્યુલિન જેવા વૃદ્ધિ પરિબળ);
- વૃદ્ધિ હોર્મોન (તે ગ્લુકોઝ એકાગ્રતા પરીક્ષણ પછી તરત જ સવારે કરવામાં આવે છે).
સારવાર
એક્રોમેગ્લીથી, વૃદ્ધિ હોર્મોનનું અતિશય ઉત્પાદન દૂર કરીને અને આઇઆરએફ I ની સાંદ્રતાના સામાન્ય સ્તરે તરફ દોરીને રોગની મુક્તિ પ્રાપ્ત કરવાનો ઉપાય લક્ષ્યમાં લેવામાં આવશે.
આધુનિક દવા અને ખાસ કરીને એન્ડોક્રિનોલોજીમાં રોગની સારવાર આના પર આધારિત હોઈ શકે છે:
- દવા;
- કિરણોત્સર્ગ;
- સર્જિકલ;
- સંયુક્ત પદ્ધતિઓ.
લોહીની ગણતરીને સમાયોજિત કરવા માટે, સોમાટોસ્ટેટિનના એનાલોગ્સ લેવાનું જરૂરી છે, જે વૃદ્ધિ હોર્મોનના ઉત્પાદનને દબાવશે. આ ઉપરાંત, રોગ સાથે, સેક્સ હોર્મોન્સ, ડોપામાઇન એગોનિસ્ટ્સના આધારે સારવાર જરૂરી છે.
ઉપચારની સૌથી અસરકારક પદ્ધતિને સર્જિકલ ગણવામાં આવશે. તે સ્ફેનોઇડ અસ્થિ દ્વારા ખોપરીના પાયા પર નિયોપ્લાઝમના નિકાલની પ્રદાન કરે છે.
જો એડેનોમા નાનો હોય, તો લગભગ 85 ટકા કેસોમાં, સારવાર સામાન્યકરણ અને માફી લાવશે.
ગાંઠના નોંધપાત્ર કદ સાથે, પ્રથમ સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ પછી સકારાત્મક ગતિશીલતા લગભગ 30 ટકા કેસોમાં હશે. શસ્ત્રક્રિયા અને મૃત્યુ દરમિયાન નકારી કા .ી નથી
આગાહી શું છે?
જો એક્રોમેગલીની કોઈ સારવાર ન હોય, તો દર્દી અક્ષમ થઈ જશે. એકદમ સક્રિય અને સક્ષમ શરીરવાળી ઉંમરે પણ, દર્દીના અચાનક મૃત્યુનું riskંચું જોખમ રહેલું છે. ભાગ્યે જ આવા લોકો 60 વર્ષ સુધી જીવી શકે છે. એક નિયમ મુજબ, મૃત્યુ હૃદય અને રુધિરવાહિનીઓ સાથેની સમસ્યાઓના કારણે થશે.
નાના એડેનોમસ operationપરેશનનું પરિણામ વધુ સફળ થશે. આવા કિસ્સાઓમાં પુનરાવર્તન દર મોટા ગાંઠોને દૂર કરતી વખતે ખૂબ ઓછો હશે.
કેવી રીતે ટાળવું?
એક્રોમેગલીની ઉત્તમ નિવારણ એ નાસોફેરિંક્સમાં ચેપના કેન્દ્રમાં અને તેમની સારવારની સંપૂર્ણ સ્વચ્છતા, તેમજ માથામાં થતી ઇજાઓથી દૂર રહેવું છે. રોગની પ્રારંભિક તપાસ અને વૃદ્ધિ હોર્મોનને સામાન્ય સ્તરે લાવવાથી ઘણી ગૂંચવણો અટકાવવાનું શક્ય બનશે અને લાંબા સમય સુધી માફી થશે.
