જન્મજાત હાઈપોથાઇરોડિઝમ એ રોગોના વિજાતીય જૂથનો સંદર્ભ આપે છે. તે પોતાને થાઇરોઇડ હોર્મોન્સની અછત તરીકે પ્રગટ કરે છે, જે હાયપોવિઝરી સિસ્ટમ અથવા થાઇરોઇડ ગ્રંથિના ડાયજેનેસિસના પરિણામે વિકસે છે.
હાયપોથાઇરોડિઝમનું કારણ થાઇરોઇડ હોર્મોન્સના સંશ્લેષણ અને તમામ પ્રકારના બાહ્ય પરિબળો (માતૃત્વ અવરોધિત એન્ટિબોડીઝ, દવાઓ, વગેરે) ની જન્મજાત રોગવિજ્ .ાન હોઈ શકે છે.
સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, જન્મજાત હાઈપોથાઇરોડિઝમ એ કોઈ પણ મૂળની હાયપોથાઇરismઇડિઝમ છે જે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે અને તેનું નિદાન જન્મ સમયે થાય છે.
જન્મજાત હાયપોથાઇરismઇડિઝમનું કારણ બને છે
જન્મજાત હાઈપોથાઇરોડિઝમના લગભગ 85% એપિસોડ્સ છૂટાછવાયા છે. તેમાંના મોટાભાગના કારણોનું કારણ થાઇરોઇડ ગ્રંથિનું ડિસજેનેસિસ છે.
જન્મજાત હાઈપોથાઇરોડિઝમની લગભગ 15% ક્ષણો થાઇરોઇડ ગ્રંથિમાં માતાની એન્ટિબોડીઝના સંપર્કમાં અથવા ટી 4 સંશ્લેષણના પેથોલોજીના વારસાને કારણે થાય છે.
જન્મજાત હાઈપોથાઇરોડિઝમના કેટલાક સ્વરૂપોમાં આનુવંશિક પરિવર્તન છે જે રોગના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.
જન્મજાત હાઈપોથાઇરોડિઝમના મુખ્ય કારણો
થાઇરોઇડ ડાયજેનેસિસ (અવિકસિત):
- હાયપોપ્લાસિયા (25-35%).
- એજનેસિસ (23-43%).
- ડાયસ્ટોપિયા (35-43%).
ટી 4 સંશ્લેષણની જન્મજાત પેથોલોજીઓ:
- પેંડર્ડ સિન્ડ્રોમ.
- થાઇરોઇડ પેરોક્સિડેઝનું પેથોલોજી.
- સોડિયમ આયોડાઇડ સિમ્પોટરની પેથોલોજી.
- થાઇરોગ્લોબ્યુલિનની પેથોલોજી.
- થાઇરોઇડ હોર્મોન ડિઓડિનેઝની પેથોલોજી.
જન્મજાત કેન્દ્રિય હાયપોથાલhaમિક-કફોત્પાદક હાઇપોથાઇરોડિઝમ.
જન્મજાત હાઈપોથાઇરોડિઝમ માતૃત્વ એન્ટિબોડીઝ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે.
હાઈપોથાઇરોડિઝમ સાથે શું થાય છે?
ગર્ભના પ્રિનેટલ ડેવલપમેન્ટ, જેના માટે કેટલાક કારણોસર સ્વાદુપિંડ ગેરહાજર હોય છે અથવા કાર્ય કરતું નથી, તે માતાના થાઇરોઇડ હોર્મોન્સને કારણે થાય છે, પ્લેસેન્ટમાં પ્રવેશ કરે છે.
જ્યારે બાળકનો જન્મ થાય છે, ત્યારે તેના લોહીમાં આ હોર્મોન્સનું સ્તર તીવ્ર ઘટાડો થાય છે. ગર્ભના ઇન્ટ્રાઉટેરિન અસ્તિત્વમાં, ખાસ કરીને તેના પ્રારંભિક સમયગાળામાં, બાળકની મધ્યસ્થ નર્વસ સિસ્ટમના યોગ્ય વિકાસ માટે થાઇરોઇડ હોર્મોન્સ ફક્ત જરૂરી છે.
મગજના મજ્જાતંતુઓની મેલિનેશનની પદ્ધતિઓ માટે આ ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે.
આ સમયગાળામાં થાઇરોઇડ હોર્મોન્સની અછત સાથે, બાળકના મગજનો આચ્છાદનનો એક અવિકસિત રચાય છે, જે ઉલટાવી શકાય તેવું નથી. તે ક્રિએટિનિઝમ સુધીના બાળકના માનસિક મંદતાના વિવિધ ડિગ્રીમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે.
જો અસ્થિર ઉપચાર સમયસર રીતે શરૂ થાય છે (જીવનના પ્રથમ અઠવાડિયામાં), તો સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમનો વિકાસ લગભગ સામાન્ય મૂલ્યોને અનુરૂપ હશે. તે જ સમયે, કેન્દ્રિય નર્વસ સિસ્ટમમાં ખામીની રચના સાથે, એકસાથે વળતર આપેલ જન્મજાત હાઈપોથાઇરોડિઝમ સાથે, હાડપિંજર અને અન્ય આંતરિક અવયવો અને સિસ્ટમોનો વિકાસ પીડાય છે.
લક્ષણો
મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, જન્મજાત હાયપોથાઇરroidઇડિઝમના ક્લિનિકલ લક્ષણો પ્રારંભિક નિદાનની સુવિધા આપતા નથી. નવજાત શિશુમાં જન્મજાત હાઈપોથાઇરોડિઝમ શંકાસ્પદ હોઈ શકે છે ક્લિનિકલ ચિત્રના સૂચકાંકોના આધારે માત્ર 5% કિસ્સાઓમાં.
જન્મજાત હાઈપોથાઇરોડિઝમના પ્રારંભિક લક્ષણો:
- સોજો પેટ;
- લાંબા સમય સુધી (7 દિવસથી વધુ) હાયપરબિલિરૂબિનેમિઆ;
- નીચા અવાજ;
- નાભિની હર્નીઆ;
- વિસ્તૃત પાછળના ફોન્ટિનેલ;
- હાયપોટેન્શન;
- થાઇરોઇડ વૃદ્ધિ;
- મેક્રોગ્લોસીઆ.
જો સમયસર ઉપચારાત્મક પગલા લેવામાં નહીં આવે, તો 3-4 મહિના પછી નીચેના લક્ષણો દેખાય છે:
- ગળી જવામાં મુશ્કેલી;
- નબળી ભૂખ;
- પેટનું ફૂલવું;
- નબળા વજનમાં વધારો;
- ત્વચાની શુષ્કતા અને નિસ્તેજ;
- હાયપોથર્મિયા;
- સ્નાયુ હાયપોટેન્શન.
જીવનના છ મહિના પછી, બાળક શારીરિક, સાયકોમોટર વિકાસ અને અપ્રમાણસર વૃદ્ધિમાં વિલંબના સંકેતો બતાવે છે: હાયપરટેલરિઝમ, વિશાળ ડૂબી નાક, બધા ફોન્ટ fontનલ્સના અંતમાં બંધ (ફોટો જુઓ).
માહિતી ઉપયોગી થશે, સ્ત્રીઓમાં હાયપોથાઇરismઇડિઝમના લક્ષણો અને સારવાર શું છે, કારણ કે જન્મજાત રોગ જીવન માટે દર્દી સાથે રહે છે.
રોગની સારવાર
સબસ્ટિટ્યુશન થેરેપીનું લક્ષ્ય લોહીમાં ટી 4 ના ઝડપી સામાન્યીકરણને ધ્યાનમાં રાખવું જોઈએ, અને પછી એલ-ટી 4 ની માત્રાની પસંદગી અનુસરે છે, જે ટી 4 અને ટીએસએચની સારી સાંદ્રતાની ટકાઉ જાળવણીની ખાતરી આપે છે.
એલ-ટી 4 ની પ્રારંભિક ભલામણ કરેલ માત્રા દરરોજ 10-15 એમસીજી / કિગ્રા શરીરનું વજન છે. આગળ, નિયમિત દેખરેખ અને પરીક્ષા માટે એલ-ટી 4 ની પર્યાપ્ત માત્રા પસંદ કરવાની જરૂર રહેશે.
જન્મજાત હાઈપોથાઇરોડિઝમનો પૂર્વસૂચન
રોગનું નિદાન મુખ્યત્વે એલ-ટી 4 રિપ્લેસમેન્ટ થેરેપીની શરૂઆતની સમયસરતા પર આધારિત છે. જો તમે નવજાતનાં જીવનનાં પ્રથમ બે અઠવાડિયાંમાં તેને પ્રારંભ કરો છો, તો શારીરિક અને મનોમોટર વિકાસનું ઉલ્લંઘન લગભગ સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જશે.
જો અવેજી ઉપચારનો પ્રારંભ સમય ચૂકી જાય છે, અને તે પ્રારંભ થતો નથી, તો રોગના ગંભીર વિકાસનું જોખમ, ઓલિગોફ્રેનિઆ અને તેના ગંભીર સ્વરૂપો સુધી વધે છે.
થાઇરોઇડ હોર્મોન તૈયારીઓ સાથે હાયપોથાઇરોડિઝમની સારવાર એકદમ અસરકારક છે. હાઈપોથાઇરોડિઝમ માટેની સૌથી વિશ્વસનીય દવા કૃત્રિમ (કૃત્રિમ રીતે) પ્રાપ્ત થાઇરોઇડ હોર્મોન માનવામાં આવે છે.
આ ડ્રગ સાથે રિપ્લેસમેન્ટ થેરેપીની એકમાત્ર શરત એ ડ regularક્ટરની નિયમિત મુલાકાત છે, જેણે દવાની ચોક્કસ માત્રા પસંદ કરવી જોઈએ અને સારવાર દરમિયાન તેને વ્યવસ્થિત કરવી જોઈએ.
હાયપોથાઇરોડિઝમના લક્ષણો અદૃશ્ય થવાનું શરૂ થાય છે, મુખ્યત્વે ડ્રગના પહેલા અઠવાડિયામાં. તેમની સંપૂર્ણ અદૃશ્યતા થોડા મહિનામાં થાય છે. જીવનના પ્રથમ વર્ષ અને મોટી ઉંમરે બાળકોને ફક્ત સારવારની જરૂર હોય છે. વૃદ્ધ લોકો અને નબળા દર્દીઓ ડ્રગ લેવા માટે વધુ ધીમેથી પ્રતિસાદ આપે છે.
- જો હાઈપોથાઇરોડિઝમ થાઇરોઇડ ગ્રંથિ, હાશીમોટો રોગ અથવા કિરણોત્સર્ગ ઉપચારના અભાવને કારણે થયો હોય, તો સંભવ છે કે તેની સારવાર જીવનભર રહેશે. સાચું, એવા કિસ્સાઓ છે કે જ્યારે હાશિમોટોના થાઇરોઇડિસ સાથે, સ્વાદુપિંડનું કાર્ય સ્વયંભૂ રીતે પુન restoredસ્થાપિત કરવામાં આવ્યું હતું.
- જો અન્ય પેથોલોજીઓ હાયપોથાઇરroidઇડિઝમના કારણો હોય, તો અંતર્ગત રોગના નાબૂદ પછી, હાયપોથાઇરroidઇડિઝમના સંકેતો પણ અદૃશ્ય થઈ જાય છે.
- હાયપોથાઇરismઇડિઝમનું કારણ કેટલીક દવાઓ હોઈ શકે છે, રદ થયા પછી, જે થાઇરોઇડ ગ્રંથિને સામાન્ય બનાવે છે.
- ઉપચારના સુપ્ત સ્વરૂપમાં હાયપોથાઇરોડિઝમની જરૂર હોતી નથી. તેમ છતાં, રોગની પ્રગતિ ચૂકી ન જાય તે માટે, દર્દીને સતત તબીબી દેખરેખની જરૂર રહે છે.
સુપ્ત હાઈપોથાઇરોડિઝમ માટેની અવેજી ઉપચારના ફાયદાઓ વિશે સચોટ ડેટા આજે ઉપલબ્ધ નથી, અને આ મુદ્દે વૈજ્ .ાનિકોના મંતવ્યો જુદા છે. આવા કિસ્સાઓમાં, જ્યારે સારવારની યોગ્યતા વિશે નિર્ણય લેતા હોય ત્યારે, દર્દી ડ togetherક્ટર સાથે મળીને સારવારના નાણાકીય ખર્ચની સુસંગતતા અને હેતુવાળા ફાયદાઓ સાથે તેના સંભવિત જોખમોની ચર્ચા કરે છે.
ધ્યાન આપો! રક્તવાહિની તંત્ર અને ડાયાબિટીસ મેલીટસના રોગોથી પીડાતા દર્દીઓને ખાસ કરીને દવાઓનો યોગ્ય ડોઝની જરૂર હોય છે, કારણ કે વધુ પડતા હોર્મોનનું સેવન એન્જીના પેક્ટોરિસ અથવા એથ્રીલ ફાઇબ્રીલેશન (હૃદયની લયની વિક્ષેપ) ની ઘટનાથી ભરપૂર છે.
ઉપચાર
જન્મજાત હાઈપોથાઇરોડિઝમના નિદાન સાથે, ડ doctorક્ટર સોડિયમ લેવોથિઓરોક્સિન શામેલ દવાઓ સૂચવે છે, જે સક્રિય પદાર્થ છે:
- લેવોક્સિલ.
- સિન્થ્રોઇડ.
- લેવોટ્રોઇડ.
એન્ડોક્રિનોલોજિસ્ટની સૂચનાઓ અને નિમણૂક અનુસાર દવાઓ લેવી આવશ્યક છે. સારવારના 1.5-2 મહિના પછી, સૂચવેલ ડોઝની શુદ્ધતા ચકાસવા માટે ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. જો તે તારણ આપે છે કે માત્રા ખૂબ ઓછી છે, તો દર્દીને હાયપોથાઇરોડિઝમના લક્ષણો છે:
- વજન વધવું.
- કબજિયાત
- સુસ્તી.
- મરચું.
જો માત્રા ઓળંગાઈ ગઈ હોય, તો લક્ષણો થોડા અલગ છે:
- અનિદ્રા
- ધ્રુજારી.
- ગભરાટ.
હૃદયની નિષ્ફળતાવાળા દર્દીઓમાં, સારવારની શરૂઆતમાં, લેવોથિરોક્સિનનો એક નાનો ડોઝ સામાન્ય રીતે સૂચવવામાં આવે છે, જે ધીમે ધીમે જરૂરીયાતમાં વધારવામાં આવે છે. જો નિદાન કરતી વખતે હાયપોથાઇરોડિઝમ તીવ્ર હોય, તો સારવાર મુલતવી રાખવી તે સ્વીકાર્ય નથી.
મહત્વપૂર્ણ! પર્યાપ્ત ઉપચારની ગેરહાજરીમાં, બાળકોમાં જન્મજાત હાઈપોથાઇરોડિઝમ દુર્લભ, પરંતુ ખૂબ જ જીવલેણ સ્થિતિમાં પરિણમી શકે છે - હાયપોથાઇરroidઇડ કોમા (માયક્સેડેમા કોમા). થાઇરોઇડ હોર્મોન તૈયારીઓના નસમાં વહીવટ સાથે સઘન સંભાળ એકમમાં, આ રોગની સારવાર ફક્ત એક હોસ્પિટલમાં કરવામાં આવે છે.
જો શ્વસન કાર્ય નબળું છે, તો કૃત્રિમ ફેફસાના વેન્ટિલેશન ઉપકરણનો ઉપયોગ થાય છે. હૃદયના સહવર્તી પેથોલોજીઓની હાજરી માટે દર્દી સંપૂર્ણ તબીબી પરીક્ષા કરાવે છે. જો તેઓ મળી આવે, તો યોગ્ય સારવાર સૂચવવામાં આવે છે.
બાળકમાં હાઈપોથાઇરોડિઝમની રોકથામ
સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન હાયપોથાઇરroidઇડિઝમની સારવાર વિશેષ કાળજી સાથે થવી જોઈએ, કારણ કે તે ગર્ભના વિકાસને અસર કરી શકે છે અને ગંભીર જન્મજાત પેથોલોજીનું કારણ બની શકે છે.
- સગર્ભા સ્ત્રીમાં હાયપોથાઇરismઇડિઝમ સાથે, સારવાર તરત જ શરૂ થવી જોઈએ. જો ગર્ભાવસ્થા પહેલાં રોગનું નિદાન થાય છે, તો સ્ત્રીએ સતત થાઇરોઇડ હોર્મોનનું સ્તર નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ અને ડ્રગની સૂચિત માત્રામાં યોગ્ય સુધારણા કરવી જોઈએ. બાળકને લઈ જતા હોર્મોનની જરૂરિયાત 25-50% વધી શકે છે.
- ઉપચારની જરૂરિયાત પોસ્ટપાર્ટમ હાયપોથાઇરોડિઝમ સાથે ariseભી થઈ શકે છે. પ્રત્યેક નવી ગર્ભાવસ્થાની શરૂઆત સાથે, સ્ત્રીને હાયપોથાઇરોડિસમની સંપૂર્ણ પરીક્ષા કરવી જોઈએ. કેટલીકવાર હાયપોથાઇરismઇડિઝમનું પોસ્ટપાર્ટમ ફોર્મ તેની જાતે જ જાય છે, અને અન્ય કિસ્સાઓમાં, આ રોગ સ્ત્રીના સમગ્ર જીવન દરમ્યાન ચાલે છે.
જાળવણી ઉપચાર
મોટેભાગે, હાયપોથાઇરોડિઝમની સારવાર જીવનભર હોય છે, તેથી ડ doctorક્ટર દ્વારા સૂચવવામાં આવેલી દવા હેતુ સાથે કડક રીતે લેવી જોઈએ. કેટલીકવાર જન્મજાત હાઈપોથાઇરroidઇડિઝમ પ્રગતિ કરે છે, તેથી સમય-સમય પર હોર્મોનની માત્રામાં, થાઇરોઇડ ફંક્શનના એટેન્યુએશનના દરને અનુસાર વધારો કરવાની જરૂર છે.
ઘણા દર્દીઓમાં થાઇરોઇડ હોર્મોન તૈયારીઓ લેતા હોય છે, તેમના ઉપાડ પછી, હાયપોથાઇરોડિઝમના લક્ષણો નવી ઉત્સાહ સાથે વિકાસ પામે છે. આવી સ્થિતિમાં, દવા ફરીથી શરૂ કરવી જોઈએ.
જન્મજાત હાઈપોથાઇરોડિઝમ ચેપી રોગની જટિલતા તરીકે વિકાસ કરી શકે છે. આ કિસ્સામાં, અંતર્ગત રોગના ઇલાજ પછી, થાઇરોઇડ કાર્ય સંપૂર્ણપણે પુન isસ્થાપિત થાય છે. તેની કાર્યક્ષમતા ચકાસવા માટે, થાઇરોઇડ હોર્મોન તૈયારીઓના ઉપયોગમાં હંગામી વિક્ષેપ કરવામાં આવે છે.
આ ઉપાડ સાથેના મોટાભાગના દર્દીઓ હાયપોથાઇરોડિઝમના મુખ્ય લક્ષણોમાં અસ્થાયી વળતર અવલોકન કરે છે. આ એટલા માટે છે કારણ કે શરીર, કેટલાક વિલંબ સાથે, થાઇરોઇડ ગ્રંથિને કાર્યો ફરીથી શરૂ કરવાની જરૂરિયાત વિશે સંકેતો મોકલે છે.
જો ભવિષ્યમાં ગ્રંથિ સ્વતંત્ર રીતે સામનો કરવામાં સક્ષમ છે, તો સારવાર રદ કરી શકાય છે. સારું, જો હોર્મોનનું ઉત્પાદન ઓછું રહે છે, તો તમારે દવા લેવાનું શરૂ કરવું પડશે.
થાઇરોઇડ હોર્મોન તૈયારીઓ કરવા માટે દર્દીને વર્ષમાં 2 વાર તબીબી સંસ્થાની મુલાકાત લેવાની જરૂર પડે છે (સુનિશ્ચિત ચકાસણી માટે). દર્દીઓની થાઇરોઇડ સ્ટીમ્યુલેટિંગ હોર્મોન (ટીએસએચ) માટે પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. અભ્યાસનું પરિણામ ધોરણો સાથે હોર્મોન સાંદ્રતાનું પાલન દર્શાવે છે.
