ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસની રચના સ્વાદુપિંડના નુકસાન અને લોહીમાં શર્કરામાં વધારો સાથે સંકળાયેલ નથી.
ડાયાબિટીઝની જેમ આ રોગમાં વારસાગત વલણ હોય છે. તેના અભિવ્યક્તિઓ એ હકીકતને કારણે છે કે ફોસ્ફરસ રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સમાં પાછા લોહીમાં શોષી લેતા નથી.
લોહીમાં, તેની સાંદ્રતા ઓછી થાય છે, હાડકાની પેશીઓની રચનાનું ઉલ્લંઘન થાય છે, જે શરીરના બંધારણમાં હાડપિંજર અને અસંગતિઓની રચનામાં ખામી તરફ દોરી જાય છે.
ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસનાં કારણો
ફોસ્ફેટના કારણો પર આધાર રાખીને, ડાયાબિટીસ આનુવંશિક રીતે નક્કી કરી શકાય છે અને માંદા માતાપિતા પાસેથી બાળકોમાં સંક્રમિત થઈ શકે છે અથવા સૌમ્ય ગાંઠો (coન્કોજેનિક રિકેટ્સ) નું અભિવ્યક્તિ હોઈ શકે છે.
હાઈપોફોસ્ફેમિક રિકેટ્સ પ્રાથમિક પેશાબમાંથી ફોસ્ફરસનું ઓછું શોષણ, તેમજ આંતરડામાંથી કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફેટ્સના ક્ષતિગ્રસ્ત પ્રવેશ, વિટામિન ડીના સંશ્લેષણમાં ઘટાડો અને યકૃતમાં તેની સક્રિયકરણ સાથે થાય છે. કોશિકાઓના કાર્યમાં ઘટાડો જે હાડકાની પેશીઓ (teસ્ટિઓબ્લાસ્ટ્સ) બનાવે છે તે હકીકત તરફ દોરી જાય છે કે હાડકાંમાં વિક્ષેપિત રચના છે.
જો બાળકો તેમના માતાપિતાની સમાન પેથોલોજી ધરાવે છે, તો તેઓ બીમાર છે. રોગની રોકથામ માટે કોઈ વિશિષ્ટ પદ્ધતિઓ નથી. જો પિતા બીમાર છે, તો તે ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીઝને તેની પુત્રીમાં સ્થાનાંતરિત કરે છે, અને વિકાસની આ વિસંગતતાવાળા પુત્રો અને પુત્રીઓ માંદા માતામાંથી જન્મે છે. લોહીમાં teસ્ટિઓબ્લાસ્ટ્સ અને ફોસ્ફરસ સામગ્રીના કાર્ય માટે જવાબદાર જનીન, એક્સ રંગસૂત્ર સાથે જોડાયેલ છે.
સૌથી વધુ ગંભીર રીતે, છોકરાઓ હાયપોફોસ્ફેમેટિક રિકેટ્સથી પીડાય છે. વૃદ્ધાવસ્થામાં, આ રોગ હાડકા અથવા નરમ પેશીના ગાંઠ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે.
ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસ સાથે, આવા વિકાર વિકસે છે:
- હાડકાની વૃદ્ધિ
- હાડકા નરમાઈ
- પગની ઘૂંટી અને ઘૂંટણની સાંધાની વિરૂપતા
- નીચલા અંગના વિકૃતિની ઝડપી પ્રગતિ.
બાળપણના ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસના ચિન્હો
હાયપોફોસ્ફેમિક રિકેટ્સ પ્રારંભિક ઉંમરે શરૂ થઈ શકે છે, સામાન્ય રીતે તે સમયે બાળક સ્વતંત્ર રીતે ચાલવાનું શરૂ કરે છે. આ પહેલાં, સામાન્ય સ્થિતિ સામાન્ય રહી શકે છે અને ડોકટરોમાં શંકા પેદા કરતી નથી.
પ્રથમ સંકેતો એ બાળકની સ્ટંટિંગ છે, પછી ચાલતી વખતે હાડકામાં દુoreખાવો. બાળકો સહાય વિના આસપાસ ફરવાનો ઇનકાર કરી શકે છે. ત્યારબાદ, પગ વાંકા છે અને ઘૂંટણ અને પગની સાંધાઓની રચના ખલેલ પહોંચે છે, અને કાંડા વિસ્તારમાં હાડકાં જાડા થાય છે.
આવા અભિવ્યક્તિઓ દાંતના મીનોની અખંડિતતાના ઉલ્લંઘન સાથે અને મલ્ટીપલ કેરીઝના વિકાસ, કરોડરજ્જુ અને પેલ્વિક હાડકાઓની વળાંક સાથે છે.
ફોફાટ ડાયાબિટીસના લક્ષણો પણ છે:
- સ્નાયુઓના સ્વરમાં ઘટાડો.
- સ્પાસ્મોફિલિયા.
- પગની ઓ-આકારની વળાંક.
- સ્યુડો-ફ્રેક્ચર્સ અને હાડકાની ખામી.
- ટૂંકા અવયવો, ઘણી વખત અપ્રમાણસર
રોગનું નિદાન
એક્સ-રે પરીક્ષામાં વિશાળ ડાયફિસિસ (ટ્યુબ્યુલર હાડકાના મધ્ય ભાગ), અસ્થિર હાડકાની ઘનતા, teસ્ટિઓપોરોસિસ, ધીમી હાડપિંજરની રચના, હાડકાંમાં કેલ્શિયમની contentંચી સામગ્રી હોય છે.
વિશિષ્ટ ડાયગ્નોસ્ટિક લક્ષણ એ વિટામિન ડીના પ્રમાણભૂત ડોઝ લેવાના પ્રતિભાવનો અભાવ છે, ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસ સાથે વિશિષ્ટ રિકેટ્સથી વિપરીત, તેનો ઉપયોગ રોગના લક્ષણોને ઘટાડતો નથી.
નિદાન કરતી વખતે પણ, પેશાબમાં ફોસ્ફેટ્સની તપાસ સામાન્ય મૂલ્યો કરતા અનેકગણી વધારે હોય છે.
રક્ત પરીક્ષણ ઓછી ફોસ્ફરસ સામગ્રીને પ્રગટ કરે છે. પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથિના રોગોને બાકાત રાખવા માટે, પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોનનું સ્તર તપાસવામાં આવે છે. ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસ સાથે, તે એલિવેટેડ અથવા સામાન્ય મર્યાદામાં હોય છે. પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોનની રજૂઆતના નમૂનાઓ તેમાં રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સની સંવેદનશીલતામાં ઘટાડો દર્શાવે છે.
આ ઉપરાંત, દર્દીઓમાં, કેટલીકવાર વધેલી આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટ પ્રવૃત્તિ અને લોહીમાં કેલ્શિયમનું નીચું સ્તર શોધી શકાય છે, જો ફોસ્ફરસની ofંચી માત્રા સાથે સારવાર સૂચવવામાં આવે તો.
ડાયાબિટીઝ ફોસ્ફેટ સારવાર
બાળકોમાં ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસની સારવાર દિવસના 4 વખત બાળકના શરીરના વજનના 1 કિલોગ્રામ ફોસ્ફેટના 10 મિલિગ્રામ દરે કેલ્શિયમ અને સોડિયમના ફોસ્ફોરિક એસિડ ક્ષારથી કરવામાં આવે છે. દવાઓ ઉકેલો અથવા ગોળીઓના સ્વરૂપમાં લેવામાં આવે છે.
કેલ્શિયમ ચયાપચય વિકારની રોકથામ માટે વિટામિન ડી સૂચવવામાં આવે છે તેનો ઉપયોગ 0.005 .g ની માત્રાથી શરૂ કરીને અને શરીરના વજનના 1 કિલો દીઠ 0.03 μg સુધી થાય છે. તે જ સમયે, લોહીમાં ફોસ્ફરસનું સ્તર વધે છે, અને આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો થાય છે.
કિડનીના પત્થરોના રૂપમાં કેલ્શિયમ ક્ષારના જથ્થાને અટકાવવા માટે, લોહી અને પેશાબમાં કેલ્શિયમનું સ્તર નિયંત્રિત થાય છે. સામાન્ય મૂલ્યો સાથે, તમે ધીમે ધીમે વિટામિન ડીની માત્રામાં વધારો કરી શકો છો.
ઉપરાંત, આવા દર્દીઓને કેલ્શિયમની તૈયારીઓની નિમણૂક બતાવવામાં આવે છે. આંતરડાના લ્યુમેનમાંથી ફોસ્ફરસ અને કેલ્શિયમના મીઠાના પ્રવેશને સુધારવા માટે તેઓ સાઇટ્રિક એસિડ સાથે ભળી જાય છે. કેલ્શિયમ ગ્લુકોનેટ, ફાયટિન, કેલ્શિયમ ગ્લિસ્રોફોસ્ફેટ, સોડિયમ સાઇટ્રેટ લાગુ કરો. સારવાર લાંબા સમય સુધી કરવામાં આવે છે - છ મહિના સુધી.
આ ઉપરાંત, દર્દીઓ માટે નીચે મુજબની સારવાર સૂચવવામાં આવે છે:
- ટોકોફેરોલ (વિટામિન ઇ) અને વિટામિન એ સાથે વિટામિન ઉપચાર.
- કરોડના વળાંકના સુધારણા માટે ઓર્થોપેડિક કાંચળીની પસંદગી.
- વૃદ્ધિના અંતે, હાડકાના નોંધપાત્ર વિકૃતિ સાથે સર્જિકલ સારવાર કરી શકાય છે.
- ઓન્કોજેનિક ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસ સાથે, એક ગાંઠ દૂર થાય છે.
હાડકાં, કરોડરજ્જુ અને સાંધામાં તીવ્ર પીડા સાથે રોગના સક્રિય તબક્કે, દર્દીઓને બેડ આરામ સૂચવવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે તેનો સમયગાળો લગભગ 15 દિવસનો હોય છે. પેઇનકિલર્સ અને બળતરા વિરોધી બિન-સ્ટીરોઇડ દવાઓનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.
જ્યારે રોગ સ્થિર ક્લિનિકલ અને પ્રયોગશાળાના માફીના તબક્કે પસાર થઈ ગયો છે, ત્યારે દર્દીઓ જમ્પિંગ અને સઘન વ્યાયામની પ્રતિબંધ સાથે શારીરિક પ્રવૃત્તિને બાકી રાખીને સૂચવવામાં આવે છે.
ઉપચારાત્મક મસાજ, મીઠું-શંકુદ્રુપ અને વમળ સ્નાન, સેનેટોરિયમની સ્થિતિમાં ઉપચારનો કોર્સ કરવા માટે પણ ભલામણ કરવામાં આવે છે.
પરિણામો અને જટિલતાઓને
મેટાબોલિક વિક્ષેપના પ્રકારને આધારે ચાર પ્રકારના રોગને અલગ પાડવામાં આવે છે. રોગના પ્રથમ બે પ્રકારો અનુકૂળ છે (લાંબા ગાળાના પૂર્વસૂચનને લગતા) પ્રથમ વિકલ્પ જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં વિકસે છે, હાડકાના નાના વિકલાંગો, વિટામિન ડી સારી રીતે સહન થાય છે. તે પેશાબ અને મળ સાથે ફોસ્ફરસ અને કેલ્શિયમના વિસર્જન સાથે સંકળાયેલું છે.
બીજા પ્રકારમાં, રોગ જીવનના બીજા વર્ષમાં વિકસે છે, હાડકાંના ઉચ્ચારણ થાય છે, લોહીમાં ફોસ્ફરસ ઓછું થાય છે, પેશાબમાં ફોસ્ફરસનો ઘણો વિસર્જન થાય છે. વિટામિન ડી પ્રતિકાર બતાવે છે. ડાયાબિટીસ મેલિટસમાં કિડનીને નુકસાન થયું હોવાથી ફોસ્ફરસનું નુકસાન સંબંધિત છે. બાળકોનો વિકાસ થોડો ઓછો થયો છે, શારીરિક મજબૂત છે. રિકેટ્સ, હાડકા નરમ પડવાના એક્સ-રે સંકેતો.
ત્રીજો વિકલ્પ પાંચ વર્ષની ઉંમરે શરૂ થાય છે, હાડકાં નોંધપાત્ર રીતે વિકૃત થાય છે, લોહીમાં કેલ્શિયમ ઓછું થાય છે, અને કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફેટ્સ આંતરડામાં શોષાય નથી. વિટામિન ડી પ્રતિકાર વ્યક્ત કર્યો.
બાળકો સ્ટિન્ટેડ છે, દંતવલ્કમાં ખામીવાળા દાંત, ખેંચાણની વૃત્તિ. લોહીનું કેલ્શિયમનું સ્તર ઓછું થાય છે, ઘણા એમિનો એસિડ પેશાબમાં વિસર્જન કરે છે. પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓની ગૌણ અતિશયતાના સંકેતો છે. એક્સ-રે પરીક્ષામાં હાડકાની વૃદ્ધિ, teસ્ટિઓપોરોસિસના ક્ષેત્રમાં પરિવર્તનની જાણકારી મળે છે.
ચોથું વિકલ્પ વિટામિન ડી પ્રત્યેની વધેલી સંવેદનશીલતા અને હાયપરવિટામિનોસિસની વૃત્તિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, નાના ડોઝમાં પણ તેનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. પ્રારંભિક બાળપણથી શરૂ કરીને, પગની વળાંક, દાંતમાં ટાલ પડવી અને વિરૂપતા નોંધવામાં આવે છે.
ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીસની ગૂંચવણોમાં શામેલ છે:
- મુદ્રામાં ઉલ્લંઘન અને નીચલા હાથપગના વિકૃતિ.
- શારીરિક અને ક્યારેક માનસિક મંદતા.
- દાંત અને દાંતની રચના વિક્ષેપિત થાય છે.
- કિડનીમાં કેલ્શિયમ જમાવટ.
- વિતરણમાં મુશ્કેલીઓ (સિઝેરિયન વિભાગ જરૂરી છે).
ગર્ભાવસ્થાના આયોજનના તબક્કે આ રોગની રોકથામો આનુવંશિક પરીક્ષામાં શામેલ છે, ખાસ કરીને જો કુટુંબમાં અથવા નજીકના સંબંધીઓમાં આવી આનુવંશિક વિકૃતિના કિસ્સા હોય. આનુવંશિક પરામર્શ કેન્દ્રો ફોસ્ફેટ ડાયાબિટીઝ વારસામાં લેવાનું જોખમ સ્થાપિત કરી શકે છે.
જો બાળકને જોખમ છે, તો પછી તે જન્મથી જ તપાસવામાં આવે છે, લોહી અને પેશાબમાં ફોસ્ફરસ અને કેલ્શિયમનું સ્તર તપાસે છે, અને હાડપિંજરની રચનાનું નિરીક્ષણ પણ કરે છે, વય ધોરણોનું પાલન, રોગના પ્રથમ સંકેતોની હાજરીમાં, વિટામિન ડીના નિવારક ઇન્ટેકની પ્રતિક્રિયાની તપાસ કરે છે, બાળકો સૂચવવામાં આવે છે વિટામિન ઉપચાર. ડાયાબિટીસ મેલીટસવાળા બાળક માટેના લાભ માટે માતાપિતાએ પણ અરજી કરવી જોઈએ અને વેલનેસ સેન્ટરમાં વિના મૂલ્યે દવાઓ અને સફરો મેળવવી જોઈએ.
આ લેખના વિડિઓમાં, ડ Dr.. કોમરોવ્સ્કી વિટામિન ડીની ઉણપ વિશે વાત કરે છે.
